小兒郎格罕細胞性組織增生癥的治療：治療根據病變廣泛程度、病情進展速度和發病時的年齡，采取不同的方法。1.局限病灶手術治療病變局限的骨嗜酸性肉芽腫應采取手術刮除或切除。比較小的病灶應用局部氫化可的松注射亦可取得與手術刮除同樣的效果。年齡5歲以下尤其3歲以下的易復發或由Ⅰ型發展成Ⅱ型或Ⅲ型，故手術后應進行化療6個月。年齡大于5歲者術后也應密切觀察。2.放射治療適用于孤立的骨骼病變，尤以手術刮除有困難的部位如：眼眶周圍、頜骨、乳突或負重后易發生骨折和神經損傷的脊椎等部位，以及早期的垂體病變。一般照射量為4～6Gy(400～600cGy)。照射后3～4個月骨骼缺損即可恢復。一般認為尿崩癥出現時間較久(如6個月以上)，放射治療大多無效。皮膚病變對放療亦不敏感。3.藥物治療腎上腺皮質激素為首選藥物，且多藥聯合治療并不比采用單一藥物效果好，但對多臟器受累病人應采用聯合化療。常用藥物：(1)腎上腺皮質激素潑尼松(強的松)或地塞米松口服，6周后減至半量，再用4周，然后逐漸減量，總療程12周。危重病人可靜脈滴注氫化可的松。急性癥狀消失后改為口服。此類藥物對全身癥狀如發熱、皮疹和貧血等效果較好。(2)硫酸長春堿或長春新堿，1周1次，靜脈注射，連用4～6周，以后改為每月1次或停8～12周后，再給4～6周，并與潑尼松(強的松)合用。若應用上述藥物4～6周后效果不明顯，可加用依托泊苷(足葉乙甙，Vpl6)靜滴，用3～5天，每月1個療程。亦可采用巰嘌呤(6-MP)或硫鳥嘌呤(6-TG)口服。甲氨蝶呤(MTX)每周1次口服或靜脈注射。多臟器病變化療時間一般不短于1年。若于用藥后很快退熱，精神食欲好轉，1～2周后皮疹消退，肝、脾縮小，肺部癥狀減輕說明對治療敏感，但骨骼X線改變常需數月方可恢復，肺部病變消退較慢。有些病人在治療過程中可有反復或發生新的病狀，則應改換其他藥物，如環磷酰胺。4.免疫治療胸腺素或胸腺肽，每次3～5mg靜脈或肌內注射，連用2～3個月，可與化療聯合使用，增加療效。5.支持治療包括用磺胺甲惡唑(SMZ)預防卡肺豬囊尾蚴病及積極控制感染，特別是中耳炎。如合并呼吸道感染導致呼吸衰竭，應及時給氧并需監護。對尿崩癥患者應給加壓素(垂體后葉激素)治療。此外預防出血、糾正貧血亦很重要。