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回答1
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古維立 主任醫師
廣州市第一人民醫院
三級甲等
肝膽外科
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膽道閉鎖是一種先天性疾病,由于膽管系統發育異常導致膽汁無法正常排出體外,引起肝功能損害,最終可能發展為肝硬化。當保守治療無效時,為挽救生命,肝臟移植成為必要選擇。常見原因包括膽管系統的結構性異常、膽汁淤積引發的肝細胞損傷、膽汁性肝硬化的進展、肝功能衰竭的風險增加以及生活質量的嚴重下降等。藥物治療需謹慎,身體出現不適時,應首先尋求醫生的意見,避免盲目用藥。
2018-07-28 10:14
1.膽管系統的結構性異常:膽道閉鎖患兒出生時即存在膽管系統的發育缺陷,使得膽管閉塞或缺失,膽汁無法正常流通。
2.膽汁淤積引發的肝細胞損傷:膽汁淤積在肝臟內,導致肝細胞受到毒性物質的影響而受損。
3.膽汁性肝硬化的進展:長期膽汁淤積會導致肝臟纖維化逐漸加重,最終形成肝硬化。
4.肝功能衰竭的風險增加:隨著病情進展,肝功能持續惡化,可能導致肝功能衰竭。
5.生活質量的嚴重下降:肝功能受損嚴重影響患兒的生長發育和日常活動能力。
鑒于上述原因,當保守治療手段無法有效控制病情時,肝臟移植成為治療膽道閉鎖的有效手段,以改善患者的生活質量和延長生存時間。
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什么是先天性膽道閉鎖? 先天性膽道閉鎖(congenital biliary atresia)是膽道先天性發育障礙所致的膽道梗阻,是新生兒長時間梗阻性黃疸的主要原因之一。這是胚胎期膽道發育的畸形或膽道系統炎性病變的結果。此種畸形可以累及部分膽道,也可累及肝內外的全部膽道,造成各種類型的膽道閉鎖。病變可累及整個膽道或僅為肝內或肝外的部分膽管,其中以肝外膽道閉鎖多見,約占85%左右。發病男女比例約為1:1.5。 查看全文»