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回答1
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隋立森 主任醫師
廣東省中醫院
三級甲等
癲癇中心（大學城分院）
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肝豆狀核變性是一種銅代謝障礙疾病，治療藥物包括青霉胺、二巰丁二酸、鋅劑等。若身體出現異常癥狀，請立刻就診，根據醫生的囑咐進行治療，切勿自行用藥。
2018-08-27 07:03
1.青霉胺：能促進銅離子排出，是常用的驅銅藥物。
2.二巰丁二酸：可與銅離子結合，增強銅的排泄。
3.鋅劑：如硫酸鋅，能減少腸道對銅的吸收。
4.四硫鉬酸鹽：能阻止銅在胃腸道吸收。
5.依地酸鈣鈉：在某些情況下也可用于驅銅治療。
患者應在醫生指導下選擇合適的藥物治療，定期復查，監測病情變化。
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就醫問藥
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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