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回答1
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徐評議 主任醫師
廣州醫科大學附屬第一醫院
三級甲等
神經內科
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肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，導致銅在體內過度蓄積。治療方法包括飲食調整、藥物治療等。健康問題不容忽視，身體稍有不適即應就醫，聽從醫生的專業建議進行治療。
2018-08-27 07:05
1.飲食控制：嚴格限制含銅高的食物，如動物內臟、海鮮、堅果等，每日食物含銅量不超1mg。
2.藥物驅銅：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸、二巰丙磺酸鈉等，促進銅排出。
3.鋅劑治療：如硫酸鋅、葡萄糖酸鋅，能減少腸道對銅的吸收。
4.對癥治療：針對患者出現的肝硬化、神經系統癥狀等進行相應治療。
5.肝移植：對于藥物治療無效、病情嚴重者，可考慮肝移植。
肝豆狀核變性的治療需要綜合多種方法，患者應遵循醫囑，定期復查，以評估治療效果和調整治療方案。
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
