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            請(qǐng)問什么是馬凡氏心臟病

            馬凡氏綜合癥

            請(qǐng)問什么是馬凡氏心臟病

            • 回答1

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

              李博維 主治醫(yī)師

              廣東藥科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

              三級(jí)甲等

              心血管一科

              病人先天中胚層發(fā)育不良,心內(nèi)膜心瓣膜、大血管、骨骼等人體多處組織,均有硫酸軟骨素 A 或 C 等黏多糖堆積,從而影響了彈力纖維和其他結(jié)締組織纖維的結(jié)構(gòu)和功能,膠原異常。通俗點(diǎn)講,就是把人體細(xì)胞黏合在一塊的「膠水」出了問題。1991 年,研究人員又通過對(duì)家族性患者的研究發(fā)現(xiàn),導(dǎo)致不能產(chǎn)生高質(zhì)量「膠水」的原因,是 15 號(hào)染色體上編碼微纖維蛋白 1(FBN1)的基因發(fā)生了突變。累及到心臟的內(nèi)膜和血管就是馬凡氏心臟病

              2018-08-17 13:29
            就醫(yī)問藥

            針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

            什么是馬凡氏綜合癥?   馬凡氏綜合癥也稱蜘蛛指癥或肢體細(xì)長癥,是指原因不明的以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病,表現(xiàn)在骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的結(jié)締組織的異常,患者尿羥脯氮酸排出增加,主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈見見到狀中層壞死這與酸性粘多糖類沉著有關(guān)。 查看全文»

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            • 施惠平

              主任醫(yī)師 教授

              北京協(xié)和醫(yī)院

              擅長:遺傳相關(guān)疾病。 詳情»

            • 黃永蘭

              主任醫(yī)師

              廣州市婦女兒童醫(yī)療中心兒童醫(yī)院院區(qū)

              擅長:兒童內(nèi)分泌疾病、遺傳性疾病、血液系統(tǒng)疾病、矮小癥、性早熟、肥 詳情»

            • 何春娜

              主任醫(yī)師

              廣東省中醫(yī)院珠海醫(yī)院

              擅長:婦科不孕癥診治、遺傳病診斷、優(yōu)生優(yōu)育教育和指導(dǎo)。婦科疾病診斷 詳情»

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            劉和平

            劉和平 / 主任醫(yī)師

            擅長:冠心病介入治療術(shù)、心律失常射頻消融術(shù)、永 久性心臟起搏器安置術(shù)、先天性心臟病介入封堵術(shù)、肥厚型梗阻性心肌病的化學(xué)消融術(shù)、先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)、高位硬膜外去交感神經(jīng)阻滯術(shù)。

            預(yù)約掛號(hào)
            李鳳偉

            李鳳偉 / 副主任醫(yī)師

            擅長:擅長下肢靜脈曲張的微創(chuàng)化、精準(zhǔn)化、個(gè)體化、高端化、需求化治療??筛鶕?jù)病情選擇采用隱形小切口、硬化、激光、射頻等國內(nèi)外的微創(chuàng)手術(shù)方式治療下肢靜脈曲張。

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            劉麗

            劉麗 / 主任醫(yī)師

            擅長:腹主動(dòng)脈瘤、下肢動(dòng)脈硬化閉塞癥、血栓閉塞性脈管炎、下肢淺靜脈曲張、深靜脈血栓、急性下肢動(dòng)脈血栓、頸動(dòng)脈狹窄、腎動(dòng)脈狹窄及雷諾氏病等周圍血管疾病的微創(chuàng)介入手術(shù)治療。

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