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            血友病是怎樣的一種疾病

            血友病

            什么是血友病

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              王慶松 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

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              全科

              血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,主要由于凝血因子缺乏導致,表現為自發性出血或輕微創傷后出血不止,可累及關節、肌肉、內臟等部位,對患者生活質量影響較大。 1. 病因:是基因突變導致凝血因子Ⅷ(血友病 A)、凝血因子Ⅸ(血友病 B)缺乏或活性降低。 2. 癥狀:常見關節出血,導致疼痛、腫脹、活動受限;肌肉出血可引起疼痛和肌肉功能障礙;嚴重時內臟出血危及生命。 3. 診斷:通過凝血功能檢查、凝血因子活性測定等明確診斷。 4. 治療:補充缺失的凝血因子是主要治療方法,常用藥物有重組人凝血因子Ⅷ、重組人凝血因子Ⅸ、血源性凝血因子制劑等。治療需遵醫囑。 5. 預防:避免劇烈運動和外傷,定期進行凝血功能監測。 血友病雖然目前無法根治,但通過規范治療和預防,可以有效減少出血和并發癥的發生,提高患者生活質量。患者應在正規醫院接受專業治療和管理。

              2024-11-11 15:45
            就醫問藥

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            什么是血友病?   血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質,PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據統計,我國邵宗鴻等調查16866654人,發現血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»

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