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回答1
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王海龍 醫師
邢臺市威縣第二人民醫院
二級甲等
內科
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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要由于凝血因子缺乏所致，表現為自發性出血或輕微創傷后出血不止，可累及關節、肌肉、內臟等部位，嚴重影響患者生活質量。 1.病因：是由于基因突變導致凝血因子Ⅷ（血友病 A）、凝血因子Ⅸ（血友病 B）缺乏或功能缺陷。 2.癥狀：常見的有反復的關節出血，導致關節腫脹、疼痛、畸形；肌肉出血可引起疼痛和活動受限；嚴重時內臟出血，如顱內出血，危及生命。 3.診斷：通過凝血功能檢查、凝血因子活性測定等明確診斷。 4.治療：補充缺乏的凝血因子是主要治療方法，包括輸注新鮮血漿、凝血因子濃縮劑等。藥物有重組人凝血因子Ⅷ、重組人凝血因子Ⅸ、血源性凝血因子Ⅷ等。 5.預防：避免劇烈運動和外傷，定期進行凝血功能監測。 血友病雖然目前無法根治，但通過規范治療和預防，可以有效減少出血發作，提高患者生活質量。患者應在正規醫院接受專業治療和管理。
2024-11-13 05:26
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