十二指腸平滑肌肉瘤治療以手術為主，包括根治性切除、姑息性切除、局部切除、胰頭十二指腸切除術及肝轉移灶處理，術后輔助化療可延長生存期。若身體出現異常癥狀，請立刻就診，根據醫生的囑咐進行治療，切勿自行用藥。
1.根治性切除：適用于早期無轉移病例，力求完全清除腫瘤，減少復發風險。
2.姑息性切除：對于晚期或復發病例，在全身狀況允許下進行，延長生存期。
3.局部切除：針對十二指腸外側壁腔外型肌瘤，保留器官功能。
4.胰頭十二指腸切除術：用于較大或位于十二指腸乳頭周圍難以局部切除的腫瘤。
5.肝轉移灶處理：單個或局限性轉移灶可行手術切除，多發或不可切除者采用化療。
6.術后輔助治療：化療藥物如環磷酰胺、多柔比星、順鉑等，根據病情選擇，旨在控制病情進展。
十二指腸平滑肌肉瘤治療策略需個體化，依據腫瘤大小、位置及患者身體狀況制定，手術聯合化療是主流治療方案，定期復查評估療效，調整治療計劃。

該病一旦確診，即使腫瘤局部復發，或轉移病灶，均應積極手術探查，不應輕易放棄手術機會。力爭根治性切除，對于晚期的或復發的病例，只要全身情況和局部解剖條件許可即積極做姑息性切除或其他手術，這樣可以延長生存期，