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            朊蛋白病的病因

            朊蛋白病的病因

            • 回答1

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

              張麗芳 主任醫(yī)師

              廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院

              三級甲等

              神經(jīng)內(nèi)科

              朊蛋白病的病因:該病的病變主要累及大腦皮質(zhì),有時基底節(jié)、丘腦、小腦皮質(zhì)等也可受累。
              (1)肉眼觀大腦萎縮。
              (2)光鏡下神經(jīng)氈(neuropil),即神經(jīng)突起構(gòu)成的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和神經(jīng)細(xì)胞胞漿出現(xiàn)大量空泡,呈海綿狀外觀,伴有不同程度的神經(jīng)元缺失和反應(yīng)性膠質(zhì)化,但無炎癥反應(yīng)。病變區(qū)可有淀粉樣斑塊。
              (3)電鏡下空泡內(nèi)可見含有與細(xì)胞膜碎片相似的卷曲的結(jié)構(gòu)。
              臨床表現(xiàn)多樣性,多以人格改變起病,進(jìn)行性智力衰退,無發(fā)熱。CJD患者可有步態(tài)異常,肌陣攣和發(fā)展迅速的癡呆。99%病人的病情為進(jìn)行性發(fā)展,往往在起病后5個月~1年內(nèi)死亡,死亡率99.2%,遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于癌癥。

              2015-08-01 18:35
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            洪紹蒙

            洪紹蒙 / 主任醫(yī)師

            擅長:主攻專業(yè)是神經(jīng)內(nèi)科和心血管內(nèi)科。擅長腦萎縮、共濟(jì)失調(diào)、腦癱、腦發(fā)育不全、精神發(fā)育遲滯、腦出血、腦梗塞、偏癱、腦外傷綜合征、腦炎后遺癥、腦白質(zhì)病變、癲癇、多發(fā)性硬化、脊髓損傷、脊髓空洞癥、視神經(jīng)萎縮、重癥肌無力、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、周圍神經(jīng)損傷、運(yùn)動神經(jīng)元病、帕金森病等神經(jīng)疾病的診治,水平在國內(nèi)處于領(lǐng)先地位。

            預(yù)約掛號
            蘇鎮(zhèn)培

            蘇鎮(zhèn)培 / 主任醫(yī)師

            擅長:帕金森 三叉神經(jīng)痛 頭暈頭痛 癲癇 腦癱  面癱 腦梗 腦梗后遺癥  腦萎縮   腦損傷后遺癥 脊髓炎  脊髓空洞  手抖

            預(yù)約掛號
            張雙國

            張雙國 / 副主任醫(yī)師

            擅長:癲癇綜合征、原發(fā)性癲癇、難治性癲癇、焦慮抑郁癥、脊髓損傷、睡眠障礙、三叉神經(jīng)痛、面神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)痛等。 對神經(jīng)科常見病、多發(fā)病、疑難病、危重病具有較為豐富的臨床經(jīng)驗及能力。。

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