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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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張麗芳 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院
三級甲等
神經(jīng)內(nèi)科
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朊蛋白病的病因:該病的病變主要累及大腦皮質(zhì),有時基底節(jié)、丘腦、小腦皮質(zhì)等也可受累。
2015-08-01 18:35
(1)肉眼觀大腦萎縮。
(2)光鏡下神經(jīng)氈(neuropil),即神經(jīng)突起構(gòu)成的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和神經(jīng)細(xì)胞胞漿出現(xiàn)大量空泡,呈海綿狀外觀,伴有不同程度的神經(jīng)元缺失和反應(yīng)性膠質(zhì)化,但無炎癥反應(yīng)。病變區(qū)可有淀粉樣斑塊。
(3)電鏡下空泡內(nèi)可見含有與細(xì)胞膜碎片相似的卷曲的結(jié)構(gòu)。
臨床表現(xiàn)多樣性,多以人格改變起病,進(jìn)行性智力衰退,無發(fā)熱。CJD患者可有步態(tài)異常,肌陣攣和發(fā)展迅速的癡呆。99%病人的病情為進(jìn)行性發(fā)展,往往在起病后5個月~1年內(nèi)死亡,死亡率99.2%,遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于癌癥。
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