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回答1
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李祥興 主任醫師
中山大學附屬第三醫院
三級甲等
消化內科
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進行性家族性肝內膽汁淤積癥的診斷，需綜合多種因素，包括癥狀表現、影像學檢查、實驗室指標等。行用藥存在隱患，身體出現不適時，請務必咨詢醫生，科學治療。
2015-09-02 17:37
1.癥狀觀察：留意黃疸、皮膚瘙癢、脂肪瀉等癥狀。
2.影像學檢查：如B超、CT檢查，判斷膽汁淤積位置。
3.特殊造影檢查：若膽道擴張，可行內鏡逆行性膽胰管造影、經皮經肝膽道造影或核磁共振膽胰管成像。
4.排除膽道占位：排除腫瘤等占位性病變。
5.基因檢測：有助于明確診斷及判斷遺傳類型。
6.肝功能檢查：包括膽紅素、膽汁酸等指標的測定。
綜合上述多種檢查方法和指標，才能準確診斷進行性家族性肝內膽汁淤積癥。
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什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據膽汁淤積發生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
