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回答1
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任立存 主治醫師
淮北口腔醫院
其他
內科
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苯丙酮尿癥患者需要嚴格控制飲食，避免攝入含苯丙氨酸較高的食物，如肉類、蛋類、奶類、豆類、堅果類等。 1. 肉類：豬肉、牛肉、羊肉等各種畜肉，雞肉、鴨肉、鵝肉等禽肉都富含苯丙氨酸，患者應避免食用。 2. 蛋類：雞蛋、鴨蛋、鵝蛋等蛋類食品含苯丙氨酸較多，不適合患者食用。 3. 奶類：牛奶、羊奶及其制品，如奶酪、黃油等，患者不能食用。 4. 豆類：大豆、綠豆、紅豆等豆類及其制品，如豆腐、豆漿等，應限制攝入。 5. 堅果類：杏仁、核桃、腰果等堅果，苯丙氨酸含量較高，需避免。 6. 高苯丙氨酸的水果：如香蕉，也應少吃。 總之，苯丙酮尿癥患者的飲食控制至關重要，需要患者和家屬嚴格遵循，以保證患者的健康。建議定期復查苯丙氨酸水平，根據結果調整飲食。
2024-11-22 00:59
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經治療的患者會出現腦組織損傷和不可逆的智力發育障礙，重癥患兒可于3歲內死亡。根據國內11省市新生兒篩查結果，發病率為1/16500(國外發病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
