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回答1
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李希弘 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，患者含銅量高導致渾身哆嗦。治療方法包括飲食調整、藥物治療、驅銅治療、對癥治療及定期復查等。 1. 飲食調整：避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅果、巧克力等，多吃富含蛋白質和維生素的食物。 2. 藥物治療：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等，這些藥物能促進銅的排出。 3. 驅銅治療：可采用靜脈輸注依地酸鈣鈉等藥物進行驅銅。 4. 對癥治療：針對渾身哆嗦的癥狀，可使用抗帕金森藥物，如左旋多巴等，以緩解癥狀。 5. 定期復查：定期檢查血清銅、銅藍蛋白、肝腎功能等，以便調整治療方案。 肝豆狀核變性雖然治療過程較為復雜，但通過規范的治療和管理，患者的癥狀可以得到有效控制，提高生活質量。患者要保持積極的心態，配合醫生治療。
2024-12-08 21:10
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
