肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。如果病情嚴重且未得到有效治療，可能會危及生命。其影響因素包括病情嚴重程度、治療及時性、患者依從性、是否有并發癥、個體差異等。 1. 病情嚴重程度：病情越重，對身體器官的損害越大。若已出現嚴重的肝硬化、肝功能衰竭或嚴重的神經系統癥狀，死亡風險增加。 2. 治療及時性：早期診斷并及時進行驅銅治療，如使用青霉胺、二巰丁二酸、二巰丙磺鈉等藥物，能有效控制病情，降低死亡風險。 3. 患者依從性：患者能否嚴格遵循治療方案，包括飲食控制、按時服藥等，對預后至關重要。 4. 是否有并發癥：如并發肝性腦病、上消化道出血等，會增加死亡的可能性。 5. 個體差異：不同患者對治療的反應和身體的耐受能力不同，也會影響預后。 總之，肝豆狀核變性雖然可能危及生命，但通過早期診斷、規范治療和良好的自我管理，患者可以有效控制病情，提高生活質量，降低死亡風險。建議患者到正規醫院的神經內科或消化內科就診。