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回答1
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張俊相 住院醫師
威縣婦女兒童醫院
二級甲等
外科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。當體內含銅量過高導致渾身哆嗦時，可采取飲食調整、藥物治療、對癥治療、定期監測以及加強康復訓練等措施。 1. 飲食調整：避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅果、巧克力等。 2. 藥物治療：常用藥物包括青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等，有助于促進銅排出。 3. 對癥治療：若渾身哆嗦癥狀嚴重，可使用抗帕金森藥物如左旋多巴改善癥狀。 4. 定期監測：定期檢測血清銅、尿銅及肝腎功能等，以評估治療效果和調整治療方案。 5. 康復訓練：進行適當的肢體康復訓練，有助于改善肢體功能和協調性。 肝豆狀核變性需要長期治療和管理，患者應遵循醫囑，積極配合治療，同時保持良好的心態和生活習慣，以提高生活質量。
2024-12-08 19:37
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
