肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。如果病情嚴(yán)重且未得到有效治療，是有可能導(dǎo)致死亡的。其影響因素包括病情嚴(yán)重程度、治療及時(shí)性、患者依從性、有無并發(fā)癥、個(gè)體差異等。 1. 病情嚴(yán)重程度：病情越重，對(duì)肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)等損害越大，死亡風(fēng)險(xiǎn)越高。如已出現(xiàn)嚴(yán)重肝硬化、肝衰竭，或嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如吞咽困難、呼吸困難等，死亡風(fēng)險(xiǎn)增加。 2. 治療及時(shí)性：早期診斷并及時(shí)進(jìn)行規(guī)范治療，如驅(qū)銅治療、飲食控制等，可有效控制病情，降低死亡風(fēng)險(xiǎn)。若延誤治療，病情進(jìn)展迅速，預(yù)后較差。 3. 患者依從性：患者能否嚴(yán)格遵循醫(yī)囑進(jìn)行治療，包括按時(shí)服藥、控制飲食等，對(duì)預(yù)后影響較大。依從性差可能導(dǎo)致治療效果不佳，增加死亡風(fēng)險(xiǎn)。 4. 有無并發(fā)癥：若并發(fā)嚴(yán)重感染、上消化道大出血、肝性腦病等并發(fā)癥，會(huì)顯著增加死亡的可能性。 5. 個(gè)體差異：不同患者對(duì)疾病的耐受和反應(yīng)不同，個(gè)體的基礎(chǔ)健康狀況、免疫系統(tǒng)功能等也會(huì)影響預(yù)后。 總之，肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呷绻茉缙谠\斷、積極治療，并嚴(yán)格遵循醫(yī)囑，控制病情進(jìn)展，是可以提高生活質(zhì)量、延長(zhǎng)生存期的。但如果病情嚴(yán)重且未得到有效管理，確實(shí)存在死亡的風(fēng)險(xiǎn)。