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回答1
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張俊相 住院醫師
威縣婦女兒童醫院
二級甲等
外科
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苯丙酮尿癥嬰兒奶粉屬于特殊醫學用途配方食品，一般可在醫院、藥店、正規電商平臺、母嬰專賣店以及特醫食品專賣店購買到。同時，購買時需注意產品的質量和適用性。 1. 醫院：部分醫院的營養科或相關科室可能會提供苯丙酮尿癥嬰兒奶粉，醫生也能根據嬰兒的具體情況給予專業的購買建議。 2. 藥店：一些大型連鎖藥店會有此類奶粉出售，其進貨渠道相對正規。 3. 正規電商平臺：如京東、淘寶等，要選擇官方旗艦店或有資質的商家。 4. 母嬰專賣店：部分母嬰專賣店會售賣特殊醫學用途的嬰兒奶粉。 5. 特醫食品專賣店：這類店鋪專注于特殊醫學用途食品，產品種類相對較全。 購買苯丙酮尿癥嬰兒奶粉時，一定要確保產品的質量和安全性，遵循醫生的建議選擇適合寶寶的奶粉。
2024-12-08 19:31
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經治療的患者會出現腦組織損傷和不可逆的智力發育障礙，重癥患兒可于3歲內死亡。根據國內11省市新生兒篩查結果，發病率為1/16500(國外發病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
