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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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邱金磊 醫(yī)師
莒南縣相溝衛(wèi)生院
其他
外科
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細胞基因突變導(dǎo)致的溶血性疾病，表現(xiàn)為血管內(nèi)溶血、血紅蛋白尿等。其發(fā)病與造血干細胞基因突變、補體異常激活、紅細胞膜缺陷、免疫調(diào)節(jié)異常、感染等因素有關(guān)。 1.造血干細胞基因突變：基因突變使造血干細胞產(chǎn)生異常的血細胞，影響紅細胞膜的穩(wěn)定性。 2.補體異常激活：補體系統(tǒng)過度激活，攻擊自身紅細胞，導(dǎo)致溶血。 3.紅細胞膜缺陷：紅細胞膜蛋白缺失或功能異常，使紅細胞易被破壞。 4.免疫調(diào)節(jié)異常：機體免疫失衡，自身抗體產(chǎn)生，損傷紅細胞。 5.感染：某些感染因素可能誘發(fā)或加重病情。 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿需要及時診斷和治療。患者應(yīng)定期復(fù)查血常規(guī)、骨髓象等，注意休息，避免感染和勞累。治療方法包括藥物治療（如潑尼松、環(huán)孢素、依庫珠單抗等）、輸血治療等。建議患者到正規(guī)醫(yī)院的血液科就診，遵循醫(yī)生的建議進行治療。
2024-12-08 23:01
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