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單純性表皮松解癥的初期癥狀是什么？

2014-04-07 14:53 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：大皰性表皮松解癥

問題：

單純性表皮松解癥的初期癥狀是什么

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

程喜平主任醫(yī)師

廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院

三級甲等

皮膚科

⒈單純型大皰性表皮松解癥（EBS) 是以表皮內(nèi)水皰為特征，主要由角蛋白突變所引起的一組遺傳性皮膚病，侵襲1/4萬人群。根據(jù)臨床的嚴重性進一步分成不同亞型單純型大皰性表皮松解癥家族的外顯率高，且它最嚴重的亞型，疾病在出生時就表現(xiàn)明顯。 ⒉營養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥在水皰形成后愈合常伴有瘢痕和粟粒疹形成。因錨絲Ⅶ型膠原突變而致表皮下水皰。主要包括4種亞型，即Cockayne Touraine顯性遺傳型Pasini白色丘疹樣顯性遺傳型、局限型隱性遺傳型和泛發(fā)性隱性遺傳型。此外，還有一些罕見亞型。如Bart綜合征，新生兒暫時性大皰性表皮松解癥等。
2014-04-08 08:57

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回答2
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李強醫(yī)師

濰坊市人民醫(yī)院

三級甲等

普內(nèi)科

你好，單純性表皮松解癥的初期癥狀是以表皮內(nèi)水皰為特征，主要由角蛋白突變所引起的一組遺傳性皮膚病，侵襲1/4萬人群，根據(jù)臨床的嚴重性進一步分成不同亞型單純型大皰性表皮松解癥家族的外顯率高，且它最嚴重的亞型，疾病在出生時就表現(xiàn)明顯。
2014-04-11 12:00

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什么是大皰性表皮松解癥? 　　大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa，EB)又稱先天性皰瘡，分為遺傳性和獲得性兩種。遺傳多見。各型大皰性表皮松解癥的共同特點是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現(xiàn)水皰及血皰。單純型的皮損最輕，最為表淺，愈后一般不留瘢痕。營養(yǎng)不良型的皮損多較重，愈合遺留明顯的瘢痕。交界型罕見，生后即有廣泛的水皰、大皰及形成大片糜爛面，預(yù)后差，大多數(shù)在2歲內(nèi)死亡。查看全文»

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