神經纖維瘤是源發于神經主干或末梢的神經軸索鞘的雪旺細胞及神經束膜細胞的良性腫瘤。可呈圓或梭狀硬韌腫物、多發性小結節，或局限性脂肪瘤樣包塊。若伴有其他系統疾患者，稱為神經纖維瘤病。該病多見于皮膚組織，也可發生在胸、腹腔內，單發或多發。表淺的神經纖維瘤，有包膜，不發生惡變，較深而位于軟組織內的神經纖維瘤，沒有包膜者，于不斷長大后，有惡變為神經纖維肉瘤的可能。神經纖維瘤病則以皮膚組織的牛奶咖啡斑和神經纖維瘤為典型的主要特征，治療方法只有依靠手術切除。多為改善外形與功能，難以徹底根治

神經纖維瘤有什么臨床表現，其手術原則是什么？神經纖維瘤是由神經鞘細胞及纖維母細胞為主要成分組成的良性腫瘤，分單發與多發兩種。口腔頜面部神經纖維瘤常來自面神經和三叉神經，生長緩慢，常見于青年人。顏面部神經纖維瘤的表面皮膚有大小不一的棕色斑，或呈灰黑色小點狀或片狀病損。捫診時，皮膚內有多發性瘤結節，質地較硬，沿皮下神經分布，呈念珠狀或叢狀。腫瘤來自感覺神經時，可有明顯觸痛。腫瘤在神經分布的區域內，有時有結締組織異樣增生，皮膚松弛或折疊下垂，遮蓋眼部，發生功能障礙及面部畸形。腫瘤質地柔軟，瘤體內血運豐富，一般不能壓縮。侵犯鄰近骨時，可引起畸形。頭面部多發性神經纖維瘤可伴有先天性枕骨缺損。多發性神經纖維瘤有遺傳傾向，為常染色體顯性遺傳，從其診斷來說，只要皮膚上的咖啡色或棕色斑塊大于1.5cm，有5~6個以上時即可確診為多發性神經纖維瘤。神經纖維瘤一般行手術切除。小而局限的神經纖維瘤可一次切除；巨大腫瘤只能作部分切除，以糾正畸形，改善功能障礙。因為腫瘤常與皮膚及基底粘連，并且血運十分豐富，含有血竇，手術時出血較多，而腫瘤質地較脆，不易用一般方法止血，故術前應充分備血，并選擇低溫麻醉。手術時銳性切除瘤體周圍組織，此法較鈍性分離快而出血較少。手術中應用電刀結扎雙側頸外動脈，以及應用經導管動脈栓塞技術（TAE）也有助于止血。