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楊娟 主治醫師
北京豐臺廣濟中西醫結合醫院
其他
兒科
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治療措施有藥物、局部注射A型肉毒毒素和外科治療。對局限性或節段性肌張力障礙首選局部注射A型肉毒毒素,對全身性肌張力障礙宜采用口服藥物加選擇性局部注射A型肉毒毒素。藥物或A型肉毒毒素無效的嚴重病例可考慮外科治療。 藥物治療
2012-01-06 18:30
(1) 安坦:大劑量安坦對50%的患者有或多或少的改善,但須緩慢增量,一般為2~6mg/日,以后每一至二周增加2mg,直至療效滿意而不良反應不明顯。不良反應主要為視物模糊、口干、便秘,但不良反應不應作為增加藥物劑量的絕對禁忌證。不良反應重者增加劑量應推遲1~2周,待不良反應減輕或完全消失后可再增加劑量。一般18歲以下平均耐受劑量為30~40mg/日,最大耐受劑量為80mg/日。
(2) 對抗多巴胺功能的藥物:氟哌啶醇首服每日1次0.5mg,以后逐漸增量至1mg,每日3次,若癥狀控制不佳,可再增量至療效肯定而不良反應不明顯。泰必利50~100mg,每日2~3次,逐漸增量至癥狀改善,而不良反應不明顯為止。也可用哌迷清、氯丙嗪、丁苯那嗪等。
(3) 苯二氮卓類:氯硝西泮成人1~2mg,每日3次。或可用硝西泮、地西泮等。
(4) 卡馬西平:成人每次0.1~0.2g,每日3次,兒童酌情減量。也可與氯硝西泮或與氟哌啶醇合用。
(5) 左旋多巴:對多巴反應性肌張力障礙有戲劇性效果。 注射A型肉毒毒素
(1) 眼瞼痙攣:共注射5~6個點,上下眼瞼中內1/3段交界處及中外1/3段交界處,注射點距眼緣2~3mm,共4個注射點,第5個注射點為外眥部顳側眼輪匝肌,注射點距外眥1cm。注射后中等改善和顯著改善者達90%左右,從注射到開始改善發作的潛伏期為4.2日,療效持續時間平均為15.7周。
(2) 口-下頜肌張力障礙:選擇咬肌、顳肌、翼內外肌、二腹肌,每塊肌肉分2~4點注射,嚴重者可在口腔內上腭部分5點注射,還可注射頦下肌。治療顯效率約50~70%,療效持續3個月,個別患者達一年。不良反應為吞咽不適、構音障礙、咀嚼無力,均為暫時性的。
(3) 痙攣性斜頸:正確認定引起異常姿勢和運動的肌肉和準確的注射點是治療成功的關鍵,最好在EMG檢查下進行,但也有報道認為在EMG檢查下與不在EMG檢查下,注射效果無差別。通常注射的肌肉為胸鎖乳突肌、斜方肌、頭頸頰肌、頸后肌及必要時頸部深層肌肉。治療的有效率為53%~90%,其伴隨的癥狀如震顫、肌痛也得到緩解。開始有效時間3~10日,常持續3~6個月。不良反應為頸肌無力、吞咽困難,大約占14%,通常2周內消失。重復注射有效。
(4) 書寫痙攣和其他局限性四肢肌張力障礙:對書寫痙攣注射手或前臂肌肉時,因其肌腹薄且肌肉多交疊,如能在EMG儀監視下將注射點選擇在終板區,則療效更高。不良反應為手無力。前臂、足趾、軀干等部的肌張力障礙也可局部注射,均有一定的療效。 手術 通過電生理學和PET研究發現肌張力障礙是因為蒼白球-丘腦-皮質投射系統受到破壞,這為通過阻斷從丘腦到額葉運動皮質的過度興奮的異常傳入沖動來治療肌張力障礙提供了理論基礎。
(1) 丘腦切開術:適用于對藥物治療無效的單側肌張力障礙。
(2) 外周手術:有3種治療頸部肌張力障礙的外周手術,即硬膜外選擇性脊神經后支切斷術,硬膜外神經前根切斷術和脊副神經微血管減壓術。
(3) 微電極導向毀損術:用于治療扭轉痙攣。
(4) 腦深部電刺激治療:有研究發現,在蒼白球腹后側立體定向植入一單電極,對腦深部作長期的電刺激,可明顯改善癥狀。
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軒存旺 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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1.藥物治療 ①抗膽堿能藥:給予可耐受的最大劑量苯海索口服,可能控制癥狀; ②地西泮、硝西泮或氯硝西泮,部分病例有效; ③氟哌啶醇、酚噻嗪類或丁苯那嗪可能有效,但達到有效劑量時可能誘發輕度帕金森綜合征; ④左旋多巴:對一種特發性扭轉痙攣變異型(多巴反應性肌張力障礙)有戲劇性效果; ⑤巴氯芬和卡馬西平:也可能有效。此外,對繼發性肌張力障礙者需同時治療原發病。
2.注射A型肉毒素 局部注射療效較佳,注射部位選擇痙攣最嚴重的肌肉或肌電圖顯示明顯異常放電的肌群,如痙攣性斜頸可選擇胸鎖乳突肌、頸夾肌、斜方肌等三對肌肉中的四塊作多點注射;眼瞼痙攣和口下頜肌張力障礙分別選擇眼裂周圍皮下和口輪匝肌多點注射;書寫痙攣注射受累肌肉有時會有幫助。劑量應個體化,療效可維持3-6個月,重復注射有效。
3.手術 ①外周手術。
對嚴重痙攣性斜頸患者可行副神經和上頸段神經根切斷術,部分病例可緩解癥狀,但可復發; ②丘腦損毀術或腦深部電刺激術對某些偏側及全身性肌張力障礙可能有效。
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