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            心肌淀粉樣變性怎么回事?

            淀粉樣變性

            心肌淀粉樣變性怎么回事?

            • 回答1

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

              許頂立 主任醫(yī)師

              南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

              三級(jí)甲等

              心血管內(nèi)科

              心肌淀粉樣變性,一種罕見(jiàn)的心臟疾病,特征為異常蛋白質(zhì)在心肌間質(zhì)沉積,形成淀粉樣物質(zhì),影響心臟功能。病理類型多樣,包括原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性和老年性淀粉樣變性等,每種類型有其特定的發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)。一旦身體出現(xiàn)不適,應(yīng)立刻就醫(yī),遵從醫(yī)生的指示進(jìn)行治療,不宜自行開(kāi)藥。
              1.原發(fā)性淀粉樣變性:由輕鏈淀粉樣蛋白(AL型)沉積所致,常累及心臟、腎臟和消化道。
              2.繼發(fā)性淀粉樣變性:多由慢性炎癥或感染疾病引發(fā),如結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,沉積物為AA型淀粉樣蛋白。
              3.遺傳性淀粉樣變性:與特定基因突變有關(guān),如轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白(TTR)淀粉樣變性,影響神經(jīng)和心臟。
              4.老年性淀粉樣變性:隨年齡增長(zhǎng),心臟中沉積的淀粉樣蛋白增多,可能與年齡相關(guān)的心臟病有關(guān)。
              5.臨床表現(xiàn):心肌淀粉樣變性患者常出現(xiàn)心律失常、充血性心力衰竭、心臟擴(kuò)大等癥狀,嚴(yán)重時(shí)可致猝死。
              鑒于心肌淀粉樣變性的復(fù)雜性和多樣性,診斷和治療需個(gè)體化。治療策略包括針對(duì)病因的藥物治療,如化療藥物、免疫調(diào)節(jié)劑,以及支持性治療和心臟移植等,旨在控制病情進(jìn)展,改善生活質(zhì)量。早期診斷和干預(yù)對(duì)預(yù)后至關(guān)重要。

              2019-07-27 20:22
            • 回答2

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

              汪敏 主治醫(yī)師

              浙江工業(yè)大學(xué)醫(yī)院

              一級(jí)

              內(nèi)科

              患者您好,心肌淀粉樣變性是一種心肌功能紊亂的疾病,在心肌組織內(nèi)沉積有淀粉樣的蛋白質(zhì)。心肌淀粉樣變性臨床上一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性,繼發(fā)性的心肌淀粉樣變性常繼發(fā)于結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性骨髓炎以及慢性化膿性和消耗性疾病等,也可繼發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤。找不到原因的心肌淀粉樣變性稱為原發(fā)性心肌病變性,常與遺傳有關(guān)。心肌淀粉樣變性主要表現(xiàn)同限制性心肌病的表現(xiàn),主要的臨床癥狀是心衰、體位性低血壓、心絞痛以及心律失常等,心肌淀粉樣變性的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是心肌內(nèi)膜組織活檢。祝健康。

              2019-07-26 10:10
            就醫(yī)問(wèn)藥

            針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題

            什么是淀粉樣變性?   淀粉樣變性(amyloidosis,AL)為單克隆免疫球蛋白(Ig)輕鏈沉積于臟器和軟組織,引起器官功能損害,沉積物對(duì)碘和硫酸的顏色反應(yīng)與淀粉相似,故名。很少為單克隆重鏈淀粉樣變性,有原發(fā)與繼發(fā)之分,原發(fā)性AL屬漿細(xì)胞病,繼發(fā)性AL其原發(fā)病有慢性感染、腫瘤、免疫風(fēng)濕病、多發(fā)性骨髓瘤及其他淋巴漿細(xì)胞病。 查看全文»

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            李鳳偉 / 副主任醫(yī)師

            擅長(zhǎng):擅長(zhǎng)下肢靜脈曲張的微創(chuàng)化、精準(zhǔn)化、個(gè)體化、高端化、需求化治療。可根據(jù)病情選擇采用隱形小切口、硬化、激光、射頻等國(guó)內(nèi)外的微創(chuàng)手術(shù)方式治療下肢靜脈曲張。

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            劉麗 / 主任醫(yī)師

            擅長(zhǎng):腹主動(dòng)脈瘤、下肢動(dòng)脈硬化閉塞癥、血栓閉塞性脈管炎、下肢淺靜脈曲張、深靜脈血栓、急性下肢動(dòng)脈血栓、頸動(dòng)脈狹窄、腎動(dòng)脈狹窄及雷諾氏病等周圍血管疾病的微創(chuàng)介入手術(shù)治療。

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