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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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許頂立 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
三級(jí)甲等
心血管內(nèi)科
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心肌淀粉樣變性,一種罕見(jiàn)的心臟疾病,特征為異常蛋白質(zhì)在心肌間質(zhì)沉積,形成淀粉樣物質(zhì),影響心臟功能。病理類型多樣,包括原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性和老年性淀粉樣變性等,每種類型有其特定的發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)。一旦身體出現(xiàn)不適,應(yīng)立刻就醫(yī),遵從醫(yī)生的指示進(jìn)行治療,不宜自行開(kāi)藥。
2019-07-27 20:22
1.原發(fā)性淀粉樣變性:由輕鏈淀粉樣蛋白(AL型)沉積所致,常累及心臟、腎臟和消化道。
2.繼發(fā)性淀粉樣變性:多由慢性炎癥或感染疾病引發(fā),如結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,沉積物為AA型淀粉樣蛋白。
3.遺傳性淀粉樣變性:與特定基因突變有關(guān),如轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白(TTR)淀粉樣變性,影響神經(jīng)和心臟。
4.老年性淀粉樣變性:隨年齡增長(zhǎng),心臟中沉積的淀粉樣蛋白增多,可能與年齡相關(guān)的心臟病有關(guān)。
5.臨床表現(xiàn):心肌淀粉樣變性患者常出現(xiàn)心律失常、充血性心力衰竭、心臟擴(kuò)大等癥狀,嚴(yán)重時(shí)可致猝死。
鑒于心肌淀粉樣變性的復(fù)雜性和多樣性,診斷和治療需個(gè)體化。治療策略包括針對(duì)病因的藥物治療,如化療藥物、免疫調(diào)節(jié)劑,以及支持性治療和心臟移植等,旨在控制病情進(jìn)展,改善生活質(zhì)量。早期診斷和干預(yù)對(duì)預(yù)后至關(guān)重要。
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回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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汪敏 主治醫(yī)師
浙江工業(yè)大學(xué)醫(yī)院
一級(jí)
內(nèi)科
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患者您好,心肌淀粉樣變性是一種心肌功能紊亂的疾病,在心肌組織內(nèi)沉積有淀粉樣的蛋白質(zhì)。心肌淀粉樣變性臨床上一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性,繼發(fā)性的心肌淀粉樣變性常繼發(fā)于結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性骨髓炎以及慢性化膿性和消耗性疾病等,也可繼發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤。找不到原因的心肌淀粉樣變性稱為原發(fā)性心肌病變性,常與遺傳有關(guān)。心肌淀粉樣變性主要表現(xiàn)同限制性心肌病的表現(xiàn),主要的臨床癥狀是心衰、體位性低血壓、心絞痛以及心律失常等,心肌淀粉樣變性的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是心肌內(nèi)膜組織活檢。祝健康。
2019-07-26 10:10
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