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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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劉啟發 主任醫師
南方醫科大學南方醫院
三級甲等
血液內科
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G6PD缺乏癥,即葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,為一種遺傳性代謝障礙,無法根治,但可通過避免誘發因素和相應治療控制病情。疾病常因食用蠶豆或接觸某些藥物而引發溶血反應,表現為溶血性貧血,黃疸等癥狀。治療旨在緩解急性溶血癥狀,防止并發癥,改善生活質量。身體不適時,要及時看醫生,根據醫囑進行治療,切勿自己胡亂用藥。
2019-09-29 13:10
1.病因與誘因:G6PD缺乏癥源于基因突變,導致紅細胞中G6PD活性降低,使紅細胞對氧化損傷敏感,蠶豆、伯氨喹、磺胺類藥物等可誘發溶血。
2.急性溶血管理:一旦發生急性溶血,立即停止接觸誘因,給予輸血支持以糾正貧血,使用糖皮質激素如氫化可的松、潑尼松減輕免疫反應。
3.黃疸治療:溶血導致的黃疸需采用光療或藥物如苯巴比妥輔助膽紅素代謝,減少膽紅素水平。
4.預防措施:長期管理關鍵在于避免已知誘因,定期監測血象,及時發現并處理溶血跡象。
5.生活方式調整:建議保持良好生活習慣,增強體質,避免過度勞累,減少疾病發作風險。
G6PD缺乏癥雖無法根治,但通過合理管理和治療,大部分患者可維持正常生活。關鍵在于識別并避免誘因,及時應對急性溶血事件,配合醫生指導進行長期管理。
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