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回答1
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韓旭 副主任醫師
長春婦科醫院
呼吸科
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“肺纖維化”是“彌漫性間質性肺疾病”即“間質性肺疾病”的簡稱.肺纖維化是一大組彌漫性肺實質疾病群,病理特征是肺泡壁(包括呼吸性細支氣管)彌漫性慢性炎癥和間質纖維化,特發性肺纖維化是其常見類型,占所有肺纖維化的65%.
2019-11-04 17:32
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就醫問藥
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什么是特發性肺纖維化? 特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報道，故又稱Hamman-Rich綜合征，由于本病基礎病變為肺泡炎，1964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多見于中老年人，呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發病史，考慮可能為自身免疫性疾病，與遺傳有關。急性型可發熱，但罕見，預后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部繼發感染。 查看全文»
