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回答1
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周振海 主任醫師
中山大學附屬第一醫院
三級甲等
血液內科
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兒童再生障礙性貧血,即骨髓造血功能顯著下降,導致紅細胞、白細胞及血小板全面減少,臨床表現以貧血、出血傾向及反復感染為特征。此病嚴重性在于其對兒童生長發育的影響及潛在的生命威脅,但通過及時診斷與治療,多數患兒可獲得緩解乃至治愈,部分則可能因并發癥而危及生命。面對身體不適,切勿拖延,應立即就醫并遵循醫囑,安全有效地恢復健康。
2019-12-02 15:51
1.病因分析:免疫介導的骨髓損傷、遺傳因素、環境暴露(如化學物質、輻射)、病毒感染、藥物反應等均可引發兒童再生障礙性貧血。
2.臨床表現:主要表現為進行性貧血、皮膚黏膜出血、鼻衄、牙齦出血、消化道出血,以及頻繁的呼吸道、泌尿道感染。
3.診斷依據:詳細病史采集、體格檢查、血常規、骨髓穿刺及活檢、免疫學檢測等輔助檢查對于確診至關重要。
4.治療策略:支持性治療(輸血、抗生素預防感染)、免疫抑制治療(環孢素A、抗胸腺細胞球蛋白)、造血干細胞移植等是主要治療手段。
5.預后評估:早期診斷與個體化治療方案選擇,對改善預后、降低并發癥發生率具有決定性意義。
兒童再生障礙性貧血是一種骨髓功能衰竭性疾病,嚴重影響兒童健康,需通過綜合治療策略應對,早期診斷與干預是改善預后的關鍵。
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什么是再生障礙性貧血? 再生不良(低下)性貧血,又稱再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細胞損傷,外周血全血細胞減少為特征的疾病。臨床上將無原因可查者稱為原發性再障,有病因可查者稱為繼發性再障。據國內統計前者占再障病例的70%~80%,后者約占12%~30%。國外報道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時性骨髓抑制)的病程和預后均不同于慢性繼發性再障。再生障礙性貧血在我國發病不多,每年0.74/10萬人口,其中每年有0.14/10萬人口為重型再障。 查看全文»