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腎上腺腦白質營養不良能否被治愈？

2020-03-05 19:27 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：中風

問題：

腎上腺腦白質營養不良能否被治愈？

回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

閆振文副主任醫師

中山大學孫逸仙紀念醫院

三級甲等

神經科

腎上腺腦白質營養不良是一種罕見的遺傳性疾病，主要影響神經系統和腎上腺功能。其發病機制復雜，治療具有挑戰性。治療方法包括藥物治療、飲食調整、康復訓練等。若身體出現不適癥狀，請趕快就醫，按照醫生的指導進行治療，切勿自行用藥。
1. 疾病原理：這是由于基因突變導致的脂質代謝障礙，使得長鏈脂肪酸在腦白質和腎上腺中異常堆積。
2. 癥狀表現：患者可能出現視力下降、聽力障礙、運動失調、認知功能下降、腎上腺皮質功能減退等癥狀。
3. 診斷方法：通過基因檢測、血液檢查、影像學檢查等綜合判斷。
4. 藥物治療：常用藥物有氫化可的松、潑尼松等糖皮質激素來補充腎上腺皮質激素；洛伐他汀、辛伐他汀等降脂藥改善脂質代謝。
5. 飲食調整：限制長鏈脂肪酸攝入，增加中鏈脂肪酸的攝取。
6. 康復訓練：包括物理治療、語言訓練等，幫助患者提高生活質量。
腎上腺腦白質營養不良目前難以完全治愈，但早期診斷和綜合治療可以延緩病情進展，提高患者的生活質量。患者應在正規醫院接受專業治療，并遵循醫囑進行長期管理。
2020-03-05 19:35

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