-
回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
高麗艷 副主任醫師
鶴崗市人民醫院
三級甲等
兒科
-
苯丙酮尿癥需要通過低苯丙氨酸飲食療法的方式來對疾病進行治療?；颊叱诵枰ㄟ^飲食控制的方式來限制苯丙氨酸攝入之外，還可以在醫生的指導下規范使用四氫生物蝶呤這種藥物來進行治療，與此來達到補充四氫生物蝶呤缺乏的效果。另外由于飲食治療會導致患者血液中長鏈多不飽和脂肪酸以及DHA的水平比較低，因此患者需要通過補充長鏈多不飽和脂肪酸的方式來應對疾病。終生堅持飲食控制對苯丙酮尿癥患者的身體是有著極大的益處的。
2021-07-06 13:07
-
就醫問藥
針對上述提問，推薦就醫問藥相關內容，希望幫助您更好解決問題
什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經治療的患者會出現腦組織損傷和不可逆的智力發育障礙，重癥患兒可于3歲內死亡。根據國內11省市新生兒篩查結果，發病率為1/16500(國外發病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
推薦醫生
更多»
