我是一名肝豆狀核變性患者，已經十一年了，...
我是一名肝豆狀核變性患者，已經十一年了，主要癥狀有說話口齒不清，流口水，四肢不靈便，以前只是左腳腳我是一名肝豆狀核變性患者，已經十一年了，主要癥狀有說話口齒不清，流口水，四肢不靈便，以前只是左腳腳踝遠行偶爾腫大，早上起來腫就消了，不痛不癢，現在不知什么原因雙腳小腿以下都腫了，早上起來腫也消了一些，但還沒消盡，白天又腫了，也不痛不癢，我想請問是什么原因引起腳腫大，該怎樣治療？
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回答1
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劉一帆 副主任醫師
聊城市人民醫院
三級甲等
風濕免疫科
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肝豆狀核變性患者，已經十一年了，為什么腳不能走很遠，走遠了腳踝那里是肝性脊髓病導致的神經功能障礙而發生的慢性靜脈炎導致血回流受，是神經功雙腿不全所致，必須治療恢復脊髓功能才能改善恢復腫脹。需助做磁共震檢查脊髓為病情定性再行治療，需助發來磁共震照片和肝功化驗結果。治療需要護干并神經同步考慮才能議出有效的治療方案。提示，本病是當時發生肝豆狀核變性時肝不能解毒血中毒素過高發生的脊輕度的脫髓鞘。
2021-10-25 15:53
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
