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回答1
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牛艷林 主治醫師
新鄉市中心醫院
三級甲等
腎內科
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患有肝豆狀核變性的患者應該注意低銅飲食，每日食物中含銅量不應＞1mg，不宜進食動物內臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅量高的食物。一般可用二巰基丙醇積極治療的。
2012-07-27 23:10
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回答2
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許宗彥 主治醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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肝豆狀核變性，是一種遺傳性銅代謝障礙性疾病。 由于人體內的微量元素銅的排出減少，使銅沉積在肝細胞中和腦、腎、角膜等組織中而形成的疾病。
2012-08-03 13:24
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就醫問藥
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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