治療好肝豆狀核變性病能否與常人無異
健康咨詢描述：
如果治療好了肝豆狀核變性病能和正常人一樣嗎？
想柯大夫幫您解決什么問題：感謝醫生為我快速解答——該如何治療和預防
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回答1
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王進 主治醫師
家庭醫生在線合作醫院
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肝豆狀核變性病是一種遺傳性銅代謝障礙疾病。治療后能否和正常人一樣，取決于病情嚴重程度、治療時機、治療效果、后續康復以及個體差異等。 1. 病情嚴重程度：若發病時病情較輕，未造成嚴重的器官損害，治療效果通常較好。 2. 治療時機：早期診斷并及時治療，能有效控制病情進展，增加恢復正常的可能性。 3. 治療效果：規范且堅持治療，如使用驅銅藥物青霉胺、二巰丁二酸、二巰丙磺鈉等，能促進銅排出，改善癥狀。 4. 后續康復：包括飲食控制、規律作息、適度運動等，有助于身體機能恢復。 5. 個體差異：每個人的身體對治療的反應和恢復能力不同。 總之，肝豆狀核變性病患者經積極治療和良好的康復管理，有可能接近正常人的生活狀態，但仍需長期隨訪和監測。
2024-12-04 21:52
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
