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羅玉君 副主任醫師
廣東省中醫院
三級甲等
兒科
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苯丙酮尿癥嬰兒添加輔食需謹慎，要考慮食物苯丙氨酸含量、嬰兒身體狀況、營養均衡、循序漸進原則、定期監測等。身體健康為重，一旦感到不適，應及時就醫，避免自行診斷用藥帶來的風險。
2013-09-17 22:00
1.食物苯丙氨酸含量：選擇低苯丙氨酸或無苯丙氨酸的食物，如特制米粉、蔬菜泥（胡蘿卜、南瓜等），嚴格控制苯丙氨酸攝入量。
2.嬰兒身體狀況：添加輔食前評估嬰兒的生長發育、消化功能等，確保身體能適應新食物。
3.營養均衡：除控制苯丙氨酸，還要保證蛋白質、碳水化合物、脂肪、維生素和礦物質的合理攝入。
4.循序漸進原則：從少量、單一的輔食開始，逐漸增加種類和量，觀察有無過敏或不適反應。
5.定期監測：定期檢測血苯丙氨酸濃度，根據結果調整輔食方案。
6.注意食物加工方式：盡量采用蒸煮等簡單方式，避免營養流失和有害物質產生。
總之，苯丙酮尿癥嬰兒的輔食添加需要家長格外用心，嚴格遵循醫生建議和專業指導，以保障嬰兒健康成長。
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經治療的患者會出現腦組織損傷和不可逆的智力發育障礙，重癥患兒可于3歲內死亡。根據國內11省市新生兒篩查結果，發病率為1/16500(國外發病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
