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回答1
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張東升 醫師
廣州市第一人民醫院
三級甲等
心血管內科
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蠶豆病是一種遺傳性溶血性疾病，目前無法根治，但通過合理措施可有效控制病情。包括避免誘因、預防發作、及時治療等。 1.疾病原理：蠶豆病是由于紅細胞內葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏導致。當接觸特定誘因，如食用蠶豆或某些藥物，會引發紅細胞破裂，導致溶血性貧血。 2.誘因規避：避免食用蠶豆及其制品，避免接觸樟腦丸，慎用可能誘發溶血的藥物，如磺胺類、呋喃唑酮、伯氨喹等。 3.預防發作：日常生活中注意個人防護，避免感染，定期進行血常規和 G6PD 活性檢測。 4.急性發作治療：若發生溶血，應立即停止接觸誘因，臥床休息，大量飲水。可輸注紅細胞糾正貧血，堿化尿液防止血紅蛋白在腎小管沉積。 5.藥物治療：可使用糖皮質激素如潑尼松減輕溶血反應；使用維生素 C 改善血管通透性。 雖然蠶豆病不能徹底治愈，但只要做好預防和規范治療，患者可以正常生活。
2024-09-20 01:33
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什么是蠶豆病? 蠶豆病是因為進食蠶豆或蠶豆制品所誘發的急性溶血性貧血。病人紅細胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)，系一種遺傳性疾病，它是伴性隱性遺傳，也有人認為是伴性不完全顯性遺傳。本病多發生于兒童，在每年3—5月蠶豆成熟季節時發病最多。一般在進食蠶豆后12～24小時突然發病，如不及時搶救，可于發病后1～2日內死亡。病死率在2%以下。 查看全文»
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