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什么是運動神經(jīng)元病? 運動神經(jīng)元病(motor neuron disease,MND)是一組病因未明的選擇性侵犯上下兩級運動神經(jīng)元的慢性進行性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細胞、腦干后組運動神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細胞及錐體。臨床特點為下運動神經(jīng)元損害引起的肌萎縮、肌無力和上運動神經(jīng)元(錐體束)損害的體征并存臨床上分為肌萎縮側索硬化癥、進行性脊肌萎縮癥、進行性延髓麻痹及原發(fā)性側索硬化。感覺系統(tǒng)和括約肌功能一般不受影響。最常見的MND類型肌萎縮性側索硬化(amyotrophic lateralsclerosis,ALS)呈全球性分布,年發(fā)病率約2/10萬,人群患病率(4~6)/10萬同90%以上為散發(fā)病例。成人MND通常在30~60歲起病,男性多見。 查看全文»
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