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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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龔峻梅 副主任醫師
南方醫科大學中西醫結合醫院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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你好;卟啉病是血紅素合成途徑中,由于缺乏某種酶或酶活性降低,而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病。治療包括消除可能的誘因,包括忌酒、停用可能加重病情的藥物,避光、防曬,使用遮光劑;遲發型皮膚卟啉病可口服羥氯喹治療,必要時也可采用放血療法;紅細胞生成性原卟啉病可口服β胡蘿卜素降低光敏感。祝健康!
2014-12-09 09:35
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產物,與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白,其間經過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質病,系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病,可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經系統和皮膚,臨床主要有光敏性皮膚損害、器質性肝病及神經系統功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»