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回答1
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劉杰 主治醫師
閬中市精神衛生中心
二級乙等
全科
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巨血小板綜合征是一種罕見的遺傳性出血性疾病，主要由于血小板功能異常導致。治療方法包括藥物治療、輸注血小板等，具體選擇取決于病情嚴重程度。藥療效果因人而異，不一定慢。 1.疾病原理：巨血小板綜合征是由于基因突變，影響血小板膜糖蛋白的表達或功能，導致血小板黏附、聚集功能缺陷。 2.藥物治療：常用藥物有去氨加壓素、氨甲環酸、抗纖溶藥物如氨基己酸等。這些藥物有助于促進止血。但使用藥物需遵醫囑。 3.輸注血小板：對于嚴重出血或緊急情況，輸注血小板可迅速補充血小板數量，控制出血。 4.生活管理：患者應避免劇烈運動和外傷，注意休息，保持良好的生活習慣。 5.定期復查：定期進行血常規、出凝血功能等檢查，監測病情變化。 總之，巨血小板綜合征的治療需要綜合考慮病情，選擇合適的治療方法。患者應在醫生的指導下進行規范治療，并注意日常防護。
2024-10-08 11:15
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回答2
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崔傳波 副主任醫師
臨沂靜脈曲張醫院
其他
眼科
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輸鮮血或血小板可止血，腎上腺皮質激素或切脾可使血小板增加，減輕出血。目前無法根治此病。
2024-10-09 02:35
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什么是巨血小板綜合征? 巨血小板綜合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色體隱性遺傳疾病，患者大多來自近親婚配家庭，自發突變相當少見。也有報道本病尚有常染色體顯性遺傳方式。。特征為血小板減少、巨型血小板、出血時間延長和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先報道2名來自近親婚配家庭的兒童有嚴重的出血癥狀，尤以黏膜出血為重，實驗研究發現兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉稱“Bernard-Soulier綜合征”。1975年，Nurden和caen證實血小板GPI b的異常是導致本病血小板功能缺陷的原因，后來研究又證實本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕見，世界范圍內發病率約1/100萬。 查看全文»
