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回答1
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宋長輝 醫師
安都衛生院
一級
全科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。中藥治療可作為輔助手段，有助于緩解癥狀。中藥治療效果因個體差異而異，包括改善肝功能、減輕神經癥狀等。 1. 疾病原理：肝豆狀核變性由于基因突變導致銅代謝異常，銅在體內蓄積，損害肝臟和神經系統。 2. 中藥作用：中藥能通過調理氣血、祛濕化痰、清熱解毒等方式，改善機體代謝功能。 3. 常用中藥：如大黃、黃連、黃芩等，具有清熱解毒、利膽祛濕的作用。 4. 方劑應用：如茵陳蒿湯，可清熱利濕、利膽退黃。 5. 個體差異：患者病情輕重、體質不同，對中藥治療的反應也有所不同。 總之，中藥治療肝豆狀核變性有一定輔助作用，但不能替代西醫的驅銅治療。患者應在正規醫院接受綜合治療。
2024-10-07 18:02
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
