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            肝性血卟啉病的典型癥狀有哪些?

            血卟啉病

            醫(yī)師,我想請(qǐng)問一下肝性血卟啉病的綜合征有什么呢?

            • 回答1

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

              陳金軍 主任醫(yī)師

              南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

              三級(jí)甲等

              肝病中心

              肝性血卟啉病,也稱為急性間歇性卟啉癥(Acute Intermittent Porphyria, AIP),是一種由于肝臟中血紅素合成途徑異常導(dǎo)致的遺傳性疾病。患者通常會(huì)在特定誘因下經(jīng)歷一系列臨床表現(xiàn)。
              1. 腹部癥狀:最常見的癥狀是劇烈的腹痛,可能伴有惡心、嘔吐和便秘。
              2. 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:可能出現(xiàn)焦慮、抑郁、幻覺、肌肉痙攣、麻木、無力,嚴(yán)重時(shí)甚至發(fā)生癲癇發(fā)作。
              3. 心血管影響:心率失常、高血壓或低血壓也可能發(fā)生。
              4. 泌尿系統(tǒng)癥狀:尿色深紅,尿液中含有卟啉,有時(shí)會(huì)導(dǎo)致腎功能損害。
              5. 光敏感:暴露于陽光下可能導(dǎo)致皮膚發(fā)紅、瘙癢、灼熱感,甚至形成水皰。
              肝性血卟啉病的綜合征復(fù)雜,需要及時(shí)診斷和治療,以防止嚴(yán)重的并發(fā)癥。在出現(xiàn)上述癥狀時(shí),應(yīng)及時(shí)就醫(yī),并告知醫(yī)生可能的家族遺傳史,以便進(jìn)行相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查,如尿液和血液的卟啉檢測(cè)。治療通常包括避免觸發(fā)因素,如酒精、某些藥物,以及在急性發(fā)作時(shí)給予支持性治療和補(bǔ)充葡萄糖。患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)和管理,以維持生活質(zhì)量。
              當(dāng)身體感到不適時(shí),務(wù)必及時(shí)就醫(yī),聽從醫(yī)生的指示進(jìn)行診治,不宜自己隨意用藥。

              2014-12-18 13:09
            就醫(yī)問藥

            針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

            什么是血卟啉病?   血卟啉病又稱紫質(zhì)病,是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病,主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂,引起全身多個(gè)系統(tǒng)和器官的臨床癥狀,主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)。可分為先天性和后天性兩類及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多,并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病,易造成誤診,甚至因?yàn)闉E用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»

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            • 肖揚(yáng)

              主任醫(yī)師

              中國人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院

              擅長: 臨床經(jīng)驗(yàn)豐富,尤其在急性白血病的診斷與治療、惡性血液病感染 詳情»

            • 黃洪暉

              主任醫(yī)師 教授

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            • 王書杰

              主任醫(yī)師 教授

              北京協(xié)和醫(yī)院

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            陳士俊

            陳士俊 / 主任醫(yī)師

            擅長:各型病毒性肝炎、肝硬化、肝腹水、肝癌等肝病的診斷、治療,尤其是重癥肝病。

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