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回答1
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崔傳波 副主任醫師
臨沂靜脈曲張醫院
其他
眼科
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巨血小板綜合征是一種罕見的遺傳性出血性疾病，主要由于血小板功能異常導致。晚期治療通常包括藥物治療、輸血治療、預防措施等。 1.藥物治療：常用藥物有去氨加壓素、抗纖溶藥物（如氨甲環酸）、重組人凝血因子Ⅶa等，以改善出血癥狀。 2.輸血治療：在嚴重出血時，可能需要輸注血小板或新鮮冰凍血漿。 3.預防措施：避免劇烈運動和外傷，預防出血的發生。 4.生活管理：保持良好的生活習慣，均衡飲食，保證充足睡眠。 5.定期復查：監測血小板功能、凝血指標等，以便及時調整治療方案。 總之，巨血小板綜合征晚期的治療需要綜合考慮患者的具體情況，采取個體化的治療方案。患者應積極配合治療，遵循醫生的建議，以提高生活質量，減少出血風險。
2024-10-07 19:46
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什么是巨血小板綜合征? 巨血小板綜合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色體隱性遺傳疾病，患者大多來自近親婚配家庭，自發突變相當少見。也有報道本病尚有常染色體顯性遺傳方式。。特征為血小板減少、巨型血小板、出血時間延長和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先報道2名來自近親婚配家庭的兒童有嚴重的出血癥狀，尤以黏膜出血為重，實驗研究發現兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉稱“Bernard-Soulier綜合征”。1975年，Nurden和caen證實血小板GPI b的異常是導致本病血小板功能缺陷的原因，后來研究又證實本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕見，世界范圍內發病率約1/100萬。 查看全文»
