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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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宋長輝 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
全科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙疾病，若不手術，可能會出現(xiàn)多種嚴重后果，如肝臟損傷、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重、精神障礙、腎臟損害、血液系統(tǒng)異常等。 1.肝臟損傷：可能導致肝硬化、肝功能衰竭等，表現(xiàn)為黃疸、腹水、肝性腦病等。 2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重：如震顫、肌張力障礙、運動遲緩、吞咽困難等，影響生活質量。 3.精神障礙：出現(xiàn)性格改變、情緒不穩(wěn)定、認知功能下降，甚至發(fā)展為精神分裂癥。 4.腎臟損害：引起蛋白尿、血尿，嚴重時可導致腎衰竭。 5.血液系統(tǒng)異常：出現(xiàn)貧血、白細胞減少、血小板減少等。 總之，肝豆狀核變性若不及時治療，包括手術及其他綜合治療措施，病情可能會逐漸惡化，嚴重影響身體健康和生活質量。建議患者及時到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生的治療建議。
2024-10-08 02:03
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
