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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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陳愛蘭 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級甲等
心血管內(nèi)科
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你好，肥厚型心肌病是一組主要以編碼心肌肌節(jié)蛋白基因突變導(dǎo)致的以心室肌肥厚為突出特征的原發(fā)心肌病。其表現(xiàn)型和基因型異質(zhì)性突出、且是遺傳基礎(chǔ)最為明確的心血管疾病。部分患者可發(fā)生HCM相關(guān)的心臟猝死。
2015-01-13 09:07
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是肥厚型心肌病? 肥厚型心肌病是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。根據(jù)左心室流出道有無梗阻又可分為梗阻性吧厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主動(dòng)脈瓣下部室間隔肥厚明顯，過去亦稱為特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄(idiopathichyper-trophic subaortic stenosis IHSS)。本病常為青年猝死的原因。多數(shù)病例與遺傳有關(guān)，在肌球蛋白重鏈基因產(chǎn)生突變并以正染色體優(yōu)勢進(jìn)行多樣的表型傳遞和外顯率。后天的肥厚型心肌病通常發(fā)生在有慢性HTN的成年患者。 查看全文»
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