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回答1
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劉浩慶 醫(yī)師
肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院
一級(jí)
全科
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血管性血友病是一種遺傳性出血性疾病，其發(fā)病部位并不局限于某一特定部位，而是可能在多個(gè)組織和器官表現(xiàn)出出血癥狀，如皮膚、黏膜、胃腸道、關(guān)節(jié)等。 1.皮膚：常見皮膚瘀斑、紫癜，輕微創(chuàng)傷后易出現(xiàn)出血點(diǎn)。 2.黏膜：鼻出血、牙齦出血較為常見，口腔黏膜也可能有血皰。 3.胃腸道：可表現(xiàn)為嘔血、黑便等消化道出血癥狀。 4.關(guān)節(jié)：關(guān)節(jié)腔出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動(dòng)受限。 5.女性生殖系統(tǒng)：月經(jīng)過多是女性患者常見的表現(xiàn)。 總之，血管性血友病的出血癥狀可出現(xiàn)在身體多個(gè)部位，嚴(yán)重程度因個(gè)體差異而異。一旦確診，應(yīng)積極治療，預(yù)防出血并發(fā)癥。
2024-10-08 05:02
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什么是血管性血友病? 血管性血友病(vWD)，是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，從而導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常，利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高，血漿中缺乏vWF高分子多聚物，為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中，其發(fā)病率可能僅次于血友病，約為4～10萬，但在我國(guó)本病發(fā)生率較低。 查看全文»
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