-
回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
張伯順 主任醫師
江蘇省中醫院
三級甲等
感染(肝病)科
-
肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙疾病，導致銅在體內過量蓄積。晚期患者病情較重，治療方法包括藥物治療、飲食控制及其他輔助治療。身體不適時，要及時看醫生，根據醫囑進行治療，切勿自己胡亂用藥。
2015-01-19 19:33
1.藥物治療：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸等，能促進銅排出。但需注意藥物可能的不良反應，要遵醫囑使用。
2.飲食調整：限制含銅高的食物，如動物肝臟、堅果等。
3.對癥治療：針對出現的肝硬化、神經系統癥狀等進行相應治療。
4.康復訓練：有助于改善運動和神經功能障礙。
5.定期監測：包括肝功能、血清銅等指標，以便調整治療方案。
肝豆狀核變性晚期的治療需要綜合多種方法，患者和家屬應積極配合治療，提高生活質量。
-
針對上述提問，推薦就醫問藥相關內容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
