巨血小板綜合征的最佳治療時機是什么？
巨血小板綜合征的最佳治療時間是什么時候呢？前段時間醫生說我得了巨血細胞綜合癥，請問要什么時候治療比較好呢？
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回答1
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宋長輝 醫師
安都衛生院
一級
全科
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巨血小板綜合征是一種較為罕見的遺傳性出血性疾病，其治療時機取決于病情嚴重程度、出血癥狀等。一般來說，確診后應盡早治療，包括藥物治療、輸注血小板等。治療旨在控制出血、預防并發癥。 1.病情評估：需綜合考慮血小板數量、功能，以及出血的頻率和嚴重程度。 2.出血癥狀：頻繁出現鼻出血、牙齦出血、皮膚瘀斑等明顯出血癥狀時，應及時治療。 3.預防并發癥：如有內臟出血等嚴重并發癥風險，需盡早干預。 4.生活影響：當出血癥狀影響日常生活和工作時，需積極治療。 5.年齡因素：兒童患者若病情影響生長發育，應盡快治療；成人患者則根據具體情況決定。 總之，巨血小板綜合征患者應在醫生的評估和指導下，根據個體情況選擇最佳治療時機，以改善生活質量，減少出血風險。
2024-10-09 00:32
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什么是巨血小板綜合征? 巨血小板綜合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色體隱性遺傳疾病，患者大多來自近親婚配家庭，自發突變相當少見。也有報道本病尚有常染色體顯性遺傳方式。。特征為血小板減少、巨型血小板、出血時間延長和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先報道2名來自近親婚配家庭的兒童有嚴重的出血癥狀，尤以黏膜出血為重，實驗研究發現兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉稱“Bernard-Soulier綜合征”。1975年，Nurden和caen證實血小板GPI b的異常是導致本病血小板功能缺陷的原因，后來研究又證實本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕見，世界范圍內發病率約1/100萬。 查看全文»
