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回答1
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宋長輝 醫師
安都衛生院
一級
全科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。手術治療主要有肝移植等。術后可能影響機體代謝、免疫功能等。 1.手術方式：肝移植是治療肝豆狀核變性終末期肝病的有效方法，通過替換病變的肝臟來改善銅代謝。 2.術后代謝：新肝臟需要一定時間適應機體，可能會出現短期內代謝紊亂，如血糖、血脂等的波動。 3.免疫功能：術后免疫系統會發生變化，可能增加感染風險。 4.藥物調整：術后原有的一些藥物治療方案可能需要調整。 5.生活質量：部分患者術后可能會感到體力下降，需要一段時間恢復。 總體來說，肝豆狀核變性的手術治療是一種重要的治療手段，但術后需要密切監測和綜合管理，以提高生活質量和預后。
2024-10-08 12:19
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
