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            肝豆狀核變性的看病指南包括哪些?

            肝豆狀核變性

            肝豆狀核變性的看病指南主要是什么呢?醫(yī)生檢查說我肝豆狀核變性了,請問是怎么回事呢?要怎么檢查?

            • 回答1

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李秋鋒 醫(yī)師

              河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

              二級甲等

              內(nèi)科

              肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病??床≈改习膊≌J知、檢查項目、治療方法、日常注意事項及定期復查等。 1.疾病認知:了解肝豆狀核變性的病因,是由于 ATP7B 基因變異導致銅代謝障礙。 2.檢查項目:血清銅藍蛋白測定、24 小時尿銅排泄量測定、肝腎功能檢查、頭顱磁共振成像等。 3.治療方法:常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等,促進銅排出;還可使用鋅劑,如硫酸鋅,減少銅吸收。 4.日常注意事項:低銅飲食,避免食用含銅高的食物,如動物肝臟、堅果等。 5.定期復查:遵醫(yī)囑定期復查肝腎功能、血清銅等指標,評估病情變化。 總之,肝豆狀核變性患者應積極配合醫(yī)生治療,注意日常飲食和生活習慣,定期復查,以控制病情進展。

              2024-10-08 07:05
            就醫(yī)問藥

            針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

            什么是肝豆狀核變性?   肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»

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              主任醫(yī)師 教授

              北京協(xié)和醫(yī)院

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            程本維

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            擅長:對高尿酸血癥、急性痛風性關節(jié)炎、間歇期痛風、慢性痛風性關節(jié)炎、痛風石、痛風性腎病的診斷和治療均有獨到見解,造詣頗深,擅長應用食療、運動指導、中西醫(yī)結(jié)合等綜合性方法治療急性痛風性關節(jié)炎。

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            周全

            周全 / 副主任醫(yī)師

            擅長:干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、強直性脊柱炎、白塞氏病、痛風等風濕免疫疾病的中西醫(yī)診治與研究。

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            王濟華

            王濟華 / 主任醫(yī)師

            擅長:1982年畢業(yè)于河南中醫(yī)學院。擅長治療類風濕關節(jié)炎、痛風、骨關節(jié)炎、強直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、白塞氏病等疾病。

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