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回答1
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軒存旺 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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蠶豆病和地中海貧血沒有直接的關聯。它們是兩種不同的遺傳性疾病，發病機制、臨床表現和遺傳方式等均有所不同。 1.發病機制：蠶豆病是由于紅細胞內葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏導致，食用蠶豆等誘因可引發溶血。地中海貧血則是由于珠蛋白基因缺陷，導致血紅蛋白合成障礙。 2.遺傳方式：蠶豆病是 X 連鎖不完全顯性遺傳，男性患者居多。地貧多數為常染色體隱性遺傳。 3.癥狀表現：蠶豆病主要表現為食用蠶豆后突發的急性血管內溶血，如黃疸、貧血等。地貧輕者可能無癥狀，重者有貧血、肝脾腫大等。 4.診斷方法：蠶豆病通過 G6PD 活性檢測等診斷。地貧依靠血常規、血紅蛋白電泳、基因檢測等確診。 5.治療原則：蠶豆病重在預防，避免誘因，急性發作時對癥治療。地貧根據病情輕重，輕型一般無需治療，重型可能需要輸血、祛鐵治療或造血干細胞移植。 總之，蠶豆病和地貧是兩種獨立的疾病，但都需要重視預防和規范治療，以保障患者的健康。
2024-10-07 18:41
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什么是蠶豆病? 蠶豆病是因為進食蠶豆或蠶豆制品所誘發的急性溶血性貧血。病人紅細胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)，系一種遺傳性疾病，它是伴性隱性遺傳，也有人認為是伴性不完全顯性遺傳。本病多發生于兒童，在每年3—5月蠶豆成熟季節時發病最多。一般在進食蠶豆后12～24小時突然發病，如不及時搶救，可于發病后1～2日內死亡。病死率在2%以下。 查看全文»
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