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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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鄭方英 副主任醫(yī)師
惠州市第一人民醫(yī)院
三級甲等
血液內(nèi)科
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巨血小板綜合征是一種罕見的遺傳性出血性疾病，主要由于血小板膜糖蛋白異常導(dǎo)致。治療方法包括藥物治療、輸注血液制品等。若感身體不適，請立即尋求專業(yè)醫(yī)療幫助，遵循醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行治療，切勿隨意服藥。
2015-04-14 13:03
1.藥物治療：常用藥物有重組凝血因子Ⅶa（rFⅦa），可繞過血小板缺陷改善凝血酶生成，并下調(diào)纖溶。
2.輸注血液制品：輸注血小板需謹(jǐn)慎，易產(chǎn)生抗GPⅡb/Ⅲa抗體。新鮮冰凍血漿也可用于補(bǔ)充凝血因子。
3.避免使用影響血小板功能的藥物：如阿司匹林、氯吡格雷等。
4.日常防護(hù)：避免劇烈運(yùn)動和外傷，注意保護(hù)皮膚和黏膜。
5.定期復(fù)查：監(jiān)測血小板功能、凝血指標(biāo)等，以便調(diào)整治療方案。
巨血小板綜合征的治療需綜合考慮病情，患者應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇合適的治療方法，并注意日常防護(hù)。
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什么是巨血小板綜合征? 巨血小板綜合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色體隱性遺傳疾病，患者大多來自近親婚配家庭，自發(fā)突變相當(dāng)少見。也有報(bào)道本病尚有常染色體顯性遺傳方式。。特征為血小板減少、巨型血小板、出血時(shí)間延長和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先報(bào)道2名來自近親婚配家庭的兒童有嚴(yán)重的出血癥狀，尤以黏膜出血為重，實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉稱“Bernard-Soulier綜合征”。1975年，Nurden和caen證實(shí)血小板GPI b的異常是導(dǎo)致本病血小板功能缺陷的原因，后來研究又證實(shí)本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕見，世界范圍內(nèi)發(fā)病率約1/100萬。 查看全文»
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