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回答1
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譚全達 副主任醫師
陽江市人民醫院
三級甲等
血透科
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巨血小板綜合征是一種罕見的遺傳性出血性疾病，主要特征是血小板體積增大、數量減少及功能異常，導致出血傾向。保守治療旨在控制出血癥狀、預防并發癥。身體不適時，要及時看醫生，根據醫囑進行治療，切勿自己胡亂用藥。
2015-04-24 18:13
1.藥物治療：可使用去氨加壓素，能促進血管內皮細胞釋放凝血因子，增加血小板聚集功能。
2.輸注血小板：在嚴重出血時，輸注血小板可暫時補充血小板數量。
3.避免誘因：如避免劇烈運動、預防外傷等。
4.補充維生素：適量補充維生素C和維生素K，有助于改善血管和凝血功能。
5.生活管理：保持良好的生活習慣，充足休息，避免情緒激動。
巨血小板綜合征的保守治療能在一定程度上控制病情，但效果因人而異，患者需密切監測病情，遵循醫囑治療。
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什么是巨血小板綜合征? 巨血小板綜合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色體隱性遺傳疾病，患者大多來自近親婚配家庭，自發突變相當少見。也有報道本病尚有常染色體顯性遺傳方式。。特征為血小板減少、巨型血小板、出血時間延長和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先報道2名來自近親婚配家庭的兒童有嚴重的出血癥狀，尤以黏膜出血為重，實驗研究發現兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉稱“Bernard-Soulier綜合征”。1975年，Nurden和caen證實血小板GPI b的異常是導致本病血小板功能缺陷的原因，后來研究又證實本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕見，世界范圍內發病率約1/100萬。 查看全文»
