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回答1
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李躍 副主任醫師
南方醫科大學南方醫院
三級甲等
消化內科
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致死性肝內膽汁淤積綜合征的診斷，需綜合多方面因素，包括膽紅素指標、酶類指標、體征表現、家族病史及相關檢查等。行用藥存在隱患，身體出現不適時，請務必咨詢醫生，科學治療。
2015-08-01 12:16
1.膽紅素：以結合膽紅素增高為主，尿膽紅素陽性。
2.酶類指標：血清堿性磷酸酶增高，凝血酶原時間延長。
3.脂質代謝：膽固醇正?；驕p低。
4.體征：有反復發作性黃疸伴脂肪瀉，肝脾腫大及侏儒癥。
5.家族病史：在有血緣關系的家族中，從嬰兒早期開始發病。
6.檢查：實驗室檢查及肝活體組織檢查有助于明確診斷。
綜合上述多種表現和檢查結果，才能準確診斷致死性肝內膽汁淤積綜合征。
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什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據膽汁淤積發生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
