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趙騫康 主治醫師
天津市職業病防治院
三級
神經內科
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糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病，根據歐洲資料，其發病率為 1/(2萬～2.5萬)。糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有 8種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ，Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝臟病變為主;Ⅱ，Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織受損為主。
2015-07-30 08:55
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回答2
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谷印亮 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
理療科
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糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有 8種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ，Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝臟病變為主;Ⅱ，Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織受損為主。
2015-07-30 08:38
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回答3
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郭立軍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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你好，糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有8種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝臟病變為主；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織受損為主。
2015-07-30 09:01
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經過較復雜的化學變化過程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發病率約為1/20000～1/25000。 查看全文»
