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回答1
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張麗芳 主任醫師
廣州醫科大學附屬腦科醫院
三級甲等
神經內科
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您好！下運動神經元型：通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以后再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見。顱神經損害常以舌肌最早受侵，出現舌肌萎縮，伴有顫動，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。球麻痹可為首發癥狀或繼肢體萎縮之后出現。晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。上運動神經元型：表現為肢體無力、發緊、動作不靈。上、下運動神經元混合型：通常以手肌無力、萎縮為首發癥狀，病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。
2015-08-19 21:08
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回答2
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何甲書 醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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表現為肢體無力、發緊、動作不靈。癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難
2015-08-19 21:16
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什么是運動神經元病? 運動神經元病(motor neuron disease，MND)是一組病因未明的選擇性侵犯上下兩級運動神經元的慢性進行性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細胞、腦干后組運動神經元、皮質錐體細胞及錐體。臨床特點為下運動神經元損害引起的肌萎縮、肌無力和上運動神經元(錐體束)損害的體征并存臨床上分為肌萎縮側索硬化癥、進行性脊肌萎縮癥、進行性延髓麻痹及原發性側索硬化。感覺系統和括約肌功能一般不受影響。最常見的MND類型肌萎縮性側索硬化(amyotrophic lateralsclerosis，ALS)呈全球性分布，年發病率約2/10萬，人群患病率(4～6)/10萬同90%以上為散發病例。成人MND通常在30～60歲起病，男性多見。 查看全文»
